Le traitement d’augmentation

 

Le traitement classique de la maladie pulmonaire liée à un déficit en alpha-1 est un traitement d’augmentation – aussi appelé traitement de substitution. Le traitement d’augmentation est l’utilisation de la protéine alpha-1 antitrypsine (AAT) du plasma sanguin de donneurs humains en santé afin d’augmenter les taux d’alpha-1 en circulation dans le sang et les poumons des alphas ayant reçu un diagnostic d’emphysème. Le traitement est habituellement administré de façon hebdomadaire par perfusion intraveineuse et, jusqu’à ce que d’autres traitements voient le jour, il est considéré comme permanent et à vie.

 

Bien que le traitement d’augmentation soit considéré le seul traitement de la maladie pulmonaire alpha-1, le plan de traitement pour les personnes souffrant d’une atteinte pulmonaire causée par le déficit en alpha-1 devrait aussi inclure l’utilisation appropriée d’antibiotiques, un programme d’immunisation comprenant les souches virales de l’hépatite et de la grippe, la réduction ou l’élimination des facteurs de risque environnementaux, des médicaments par inhalation appropriés, un programme d’exercice et de l’oxygène, au besoin.

 

L’objectif principal du traitement d’augmentation est d’accroître le taux de la protéine alpha1 dans les poumons. L’alpha-1 antitrypsine protège les poumons des effets destructeurs de l’élastase des neutrophiles, un enzyme libéré par les globules blancs de notre corps en réponse à l’inflammation ou à l’infection.

Le but ultime est de ralentir ou d’arrêter la progression de la destruction des poumons en remplaçant la protéine déficitaire.Le traitement ne peut pas restaurer la fonction pulmonaire perdue — il n’est pas non plus considéré comme une cure. Certaines données indiquent que le traitement d’augmentation peut réduire la fréquence et la gravité des exacerbations pulmonaires (poussées actives de maladie pulmonaire) et il semble s’agir d’un traitement efficace pour la maladie cutanée liée à l’alpha-1, la panniculite nécrosante.

Le traitement d’augmentation actuellement approuvé au Canada est Prolastin-C de Grifols Canada, Ltée. Prolastin a été mis en marché en 1988 et possède un excellent dossier d’innocuité.

Les perfusions pour le traitement d’augmentation sont habituellement administrées par un professionnel de la santé à domicile, au cabinet du médecin ou dans un centre de perfusion ambulatoire ou encore dans un autre établissement médical.

Le traitement d’augmentation devrait être administré aux personnes dont l’emphysème et un déficit grave en alpha-1 sont établis (personnes ayant deux gènes alpha-1 anormaux). Cependant, une certaine controverse entoure le traitement d’augmentation pour les personnes atteintes de la forme très légère ou très grave de la maladie pulmonaire.

Dans certaines études effectuées depuis la mise au point du traitement d’augmentation, les bienfaits ont été principalement observés au sein de certains groupes de personnes. Dans ces études, les effets les plus marqués ont été observés chez les personnes dont la fonction pulmonaire était moyennement atteinte.

Certains membres de la communauté des soins de santé ont utilisé ces résultats incorrectement et laissé entendre que seuls les patients atteints de maladie pulmonaire modérée devraient recevoir un traitement d’augmentation. Pourtant, étant donné que le traitement d’augmentation est considéré comme un traitement préventif plutôt qu’un traitement curatif – il ralentit la destruction pulmonaire plutôt que de la renverser – il semble logique d’entreprendre le traitement le plus tôt possible après la détection de la maladie pulmonaire alpha-1, notamment si la maladie pulmonaire progresse malgré l’élimination des facteurs de risque comme le tabagisme.

Éléments à considérer avant d’entreprendre le traitement d’augmentation

Avant d’entreprendre le traitement d’augmentation, un patient devrait subir un dépistage du déficit en IgA, un trouble héréditaire qui rend plus probables les réactions allergiques potentiellement graves aux produits dérivés du plasma.

 

AlphaNet Canada recommande que la vaccination contre l’hépatite A et B soit envisagée pour tous les alphas afin de réduire le risque de lésions hépatiques. La vaccination comporte une série de trois injections, généralement administrées sur une période de six mois. Le traitement d’augmentation peut être instauré avant que le patient ait reçu le vaccin contre l’hépatite ou que le vaccin soit administré ou non.

Y a-t-il des effets secondaires?

Les alphas recevant un traitement d’augmentation ont rapporté divers effets secondaires, bien que la grande majorité n’ait pas rapporté de problèmes importants. Les effets secondaires les plus courants sont le sentiment de fatigue ou les symptômes grippaux, et durent habituellement jusqu’à 24 heures après la perfusion. Ces effets secondaires peuvent souvent être réduits ou éliminés en ralentissant la vitesse de perfusion. Certains alphas présentent des symptômes qui ressemblent à des réactions allergiques légères : éruptions cutanées ou urticaire, démangeaisons, sensation d’oppression dans la poitrine, dyspnée et/ou respiration sifflante. Plusieurs alphas peuvent continuer à recevoir le traitement d’augmentation s’ils prennent un antihistaminique, comme du Benadryl, avant de recevoir leur perfusion. Il arrive à l’occasion que les effets secondaires soient suffisamment graves pour amener un alpha à cesser complètement le traitement d’augmentation.